Przypadek 27-2009: Kobieta z gorączką, wysypką i limfadenopatią

W sprawie 27-2009 (wydanie 27 sierpnia), wyraźnie stwierdzony początkowy objaw pacjenta, tygodniowa reakcja układowa, która rozpoczęła się 4 godziny po żądnięciu ognia i rozwiązana w odpowiedzi na prednizon, nie została omówiona w kontekście ostateczna diagnoza, angioimmunoblastyczny chłoniak T-komórkowy. Reakcja pacjenta jest podobna do reakcji nadwrażliwości o opóźnionym działaniu, o której wiadomo, że występuje po ukąszeniach komara u osób z przewlekłą białaczką limfatyczną.2 Takie reakcje mogą być objawem tego stanu. Inne stany rozregulowania immunologicznego, w tym chłoniaki, 4,5, również zostały powiązane z takimi reakcjami.
Chociaż komary i mrówki ogniste występują w różnych porządkach (odpowiednio Diptera i Hymenoptera) i chociaż opóźniona nadwrażliwość nie jest powszechna po zahartowaniu hymenoptera, nie jest nierozsądne twierdzenie, że reakcja tego pacjenta była konsekwencją jej chłoniaka.
John G. Sotos, MD
Apneos Corporation, Palo Alto, Kalifornia
com
5 Referencje1. Case Records szpitala ogólnego w Massachusetts (sprawa 27-2009). N Engl J Med 2009; 361: 900-911
Full Text Web of Science Medline
2. Weed RI. Przesadna, opóźniona nadwrażliwość na ukąszenia komarów w przewlekłej białaczce limfatycznej. Blood 1965; 26: 257-268
Web of Science Medline
3. Diven DG, Newton RC, Ramsey KM. Zwiększone reakcje skórne na ukąszenia komarów u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności otrzymujących zydowudynę. Arch Intern Med 1988, 148: 2296-2296
Crossref Web of Science Medline
4. Kunitomi A, Konaka Y, Yagita M. Nadwrażliwość na ukąszenia komarów jako potencjalny objaw chłoniaka z komórek płaszcza. Intern Med 2005; 44: 1097-1099
Crossref Web of Science Medline
5. Asada H. Nadwrażliwość na ukąszenia komarów: unikalny patogenny mechanizm łączący infekcję Epsteina-Barra, alergię i onkogenezę. J Dermatol Sci 2007; 45: 153-160
Crossref Web of Science Medline
W rekordzie przypadku, Abramson i in. opisać przypadek chłoniaka angioimmunoblastycznego T (AITL) objawiającego się wysypką, gorączką i powiększeniem węzłów chłonnych. Początkowo pacjent reagował na kortykosteroidy. Nie przeprowadzono jednak dokładnego badania zapalenia naczyń. Niedawno zaobserwowaliśmy 66-letniego mężczyznę z chłoniakiem T-komórkowym, który miał podobne objawy. U naszego pacjenta pojawiły się dodatkowe cechy sugerujące, że nowotworowe komórki T stymulowały komórki B do produkcji autoprzeciwciał, które mogły być odpowiedzialne za większość tej ogólnej choroby. Po pierwsze, biopsja wysypki wykazała leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Co więcej, u naszego pacjenta występowała choroba o podłożu immunologicznym z zapaleniem seroczynnym i kłębuszkowym zapaleniem nerek. Wykryliśmy krioglobuliny (ale bez innych autoprzeciwciał) i bardzo niskie poziomy dopełniacza w surowicy. Po drugie, immunoblastyczne, CD30-dodatnie limfocyty B wykryte w próbce biopsyjnej z węzłów chłonnych były dodatnie pod względem wirusa Epsteina-Barr (EBV) i stwierdzono podwyższone poziomy EBV DNA w osoczu, co sugeruje, że obecność nowotworowych komórek T spowodowała EBV reaktywacja i dalsza stymulacja komórek B. Uważamy, że u co najmniej niektórych pacjentów z AITL objawy choroby ogólnoustrojowej można wytłumaczyć zapaleniem naczyń.2
Judith Potjewijd, MD
Dr Pieter van Paassen, doktor medycyny
Jan Willem Cohen Tervaert, doktor medycyny
Maastricht University Medical Center, Maastricht, Holandia
jot nl
2 Referencje1. Cohen Tervaert JW, van Paassen P, Damoiseaux J. Cryoglobulinemia typu II nie jest związana z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C: holenderskie doświadczenie. Ann NY Acad Sci 2007; 1107: 251-258
Crossref Web of Science Medline
2. Lachenal F, Berger F, Ghesquieres H, i in. Chłoniak z angioimmunoblastycznym T-komórką: cechy kliniczne i laboratoryjne w momencie rozpoznania u 77 pacjentów. Medicine (Baltimore) 2007; 86: 282-292
Crossref Web of Science Medline
Odpowiedź
Odpowiedzi na dyskusję: Listy z Sotos iz Potjewijd et al. podkreślają wyraźną dysregulację immunologiczną związaną z AITL. Ogólnoustrojowe reakcje nadwrażliwości są powszechne w AITL, występujące u maksymalnie jednej trzeciej pacjentów, przy czym najczęściej stosowanymi lekami są leki.1,2 Reakcje te są związane ze zwiększeniem wskaźników aktywacji immunologicznej, w tym hipergammaglobulinemii, zwiększoną ekspresją komórek T markery aktywacji i liczne krążące cytokiny, w tym interleukina-2, 4, 6 i 13 oprócz rozpuszczalnego receptora interleukiny-2, interferonu gamma, limfotoksyny i czynnika martwicy nowotworu ..3. Innymi przejawami dysregulacji immunologicznej są częste występowanie krążące autoprzeciwciała, jak również objawy chorób autoimmunologicznych, w tym zapalenie naczyń, cytopenia autoimmunologiczna, zapalenie wielostawowe, zapalenie serologiczne, krioglobulinemia i autoimmunologiczna choroba tarczycy. 1.3-5 Częste występowanie AITL z objawami nadwrażliwości lub autoimmunizacji przyczynia się do często długiego opóźnienia między początkową prezentacją kliniczną a diagnozą chłoniaka, ponieważ początkowo lym phoma może nie być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej. W związku z tym, nietypowy przebieg kliniczny przypuszczalnej wyizolowanej reakcji nadwrażliwości lub choroby autoimmunologicznej związanej z rozlaną limfadenopatią powinien uzasadniać dalsze badania kliniczne dotyczące leżącego u podłoża zaburzenia limfoproliferacyjnego. Ponieważ te objawy choroby autoimmunologicznej są konsekwencją leżącego u podłoża chłoniaka, leczenie musi być ukierunkowane na raka, a nie na zaburzenie autoimmunologiczne.
Jeremy S. Abramson, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA
5 Referencje1. Lachenal F, Berger F, Ghesquieres H, i in. Chłoniak z angioimmunoblastycznym T-komórką: cechy kliniczne i laboratoryjne w momencie rozpoznania u 77 pacjentów. Medicine (Baltimore) 2007; 86: 282-292
Crossref Web of Science Medline
2. Tobinai K, Minato K, Ohtsu T i in. Analiza kliniczno-patologiczna, immunofenotypowa i immunogenotypowa chłoniaka z limfadenopatii typu immunoblastycznego. Blood 1988; 72: 1000-1006
Web of Science Medline
3. Dogan A, Attygalle AD, Kyriakou C. Angioimmunoblastic chłoniak T-komórkowy. Br J Haematol 2003; 121: 681-691
Crossref Web of Science Medline
4. Seehafer JR, Goldberg NC, Dicken CH, Su WP. Skórne objawy limfadenopatii angioimmunoblastycznej. Arch Dermatol 1980; 116: 41-45
Crossref Web of Science Medline
5. Sugaya M, Nakamura K, Asahina A, Tamaki K. Leukocytoclastic vasculitis ze złogami IgA w chłoniaku z komórek angioimmunoblastycznych T. J Dermatol 2001; 28: 32-37
Web of Science Medline
[przypisy: olx kanarki, jak dobrać narty biegowe, szpital radomsko rejestracja ]